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Der Keratokonus und ähnliche Veränderungen

Um zu verstehen, was der Keratokonus ist, müssen wir uns zunächst einmal ausführlich mit der Hornhaut des Auges befassen. Diese ist jenes „Fenster“ am vorderen Auge, das von außen den Blick auf die Pupille und die sie umgebende farbige Iris erlaubt. Fünf Schichten sind es, die die Hornhaut bilden, jede Schicht erfüllt einen bestimmten Zweck. Die Hornhautoberfläche wird zudem vom Tränenfilm bedeckt. Das Epithel (oberste Schicht) bildet den Schutz der Hornhaut, sie ist mit den oberen Schichten der menschlichen Haut vergleichbar, weil sie sich permanent erneuert und bei einer Verletzung schnell wieder zuwächst.

Auf ihrer Innenseite besteht die Hornhaut dagegen nur aus einer Schicht, dem Endothel. Diesem fällt die Aufgabe zu, überflüssiges Wasser aus der Kornea (das ist die Hornhaut) hinauszupumpen, damit der Wasserhaushalt stets ausgewogen bleibt. Das nämlich sorgt für die ideale Durchsicht. Um das zu gewährleisten, muss das Endothel immer flächendeckend sein. Sollten einige Zellen dieser Schicht verlorengehen, so haben die verbliebenen keine Wahl – sie müssen größer werden und die Lücken stopfen. Endothel-Zellen können sich nämlich nicht vermehren.

In der Mitte der Kornea befinden sich einige Schichten, die Stroma genannt werden; sie besitzen eine höchst komplexe Struktur, die sie durchsichtig macht. Und das, obwohl sie aus körpereigenem Gewebe bestehen. Wenn ein Teil des Stroma verletzt wird, zieht das sofort Beeinträchtigungen, nämlich Trübungen, nach sich. Zwischen dem Stroma und dem Epithel befindet sich die Bowman-Membran, die Descemet-Membran hingegen verbindet die Endothel-Zellen mit dem Stroma.

Drei Funktionen und Eigenschaften der Kornea

Die Hornhaut besitzt drei Charakteristika, die sie ausmacht:

Keratokonus – was ist das?

Das Wort setzt sich aus zwei Hälften zusammen. Die eine ist griechisch („keras“ ist die Hornhaut), die andere lateinisch („konus“ ist der Kegel“). Es geht also um eine Wölbung der Hornhaut, die dabei eine Kegelform annimmt. Ansonsten besitzt sie eine Kugelform. Beim Keratokonus dünnt die Hornhaut an einigen Stellen aus und wölbt sich aufgrund des Innendrucks des Auges, so entsteht der Kegel, der nicht unbedingt symmetrisch sein muss. Ein Keratokonus ist also nichts, was sich durch eine Einwirkung von außen entwickelt. Er schreitet außerdem weiter fort und verformt die Kornea unregelmäßig. Europaweit erleidet ein Mensch unter 2.000 irgendwann einen Keratokonus.

Die Ursachen sind noch nicht gänzlich geklärt. Wissenschaft und Forschung untersuchen fleißig, wodurch ein Keratokonus entstehen könnte – es ist durchaus möglich, dass nicht nur einer der nachgenannten Faktoren in Frage kommt, sondern dass es auch eine Kombination einiger Faktoren sein könnte.

Genetische Veranlagung: Wahrscheinliche Erklärung für Keratokonus. Ungefähr jeder achte Erkrankte kann auf ein ebenfalls erkranktes Mitglied der Familie verweisen. Neun oder mehr Gene macht die Forschung für die Krankheit verantwortlich. Die genetischen Veranlagungen, die zur Verdünnung der Kornea führen, können allerdings auch uneinheitlicher Natur sein.

Äußere Auslöser: Ein heißes Eisen. Die Forschung diskutiert heftig, ob häufiges Augenreiben womöglich Keratokonus wenn nicht auslöst, so doch zumindest verschlimmert.

Zusammenhang mit anderen Erkrankungen: Gut möglich, dass etwa Neurodermitis oder die Chromosomenanomalie Trisomie 21 – beides genetisch bedingte Veränderungen des Menschen – auch einen Keratokonus verursachen können.

Was sonst noch erforscht wird: Letzten Endes tappt die Wissenschaft noch im Dunkeln. Allerdings kommt langsam etwas Licht in dieses Dunkel. So scheinen Enzyme, die für den Umbau des Gewebes verantwortlich sind, auch die Hornhaut zu zerstören, wenn ein Ungleichgewicht vorliegt. Sollten freie Radikale im Spiel sein, dann leidet die Hornhaut womöglich unter der Unfähigkeit, sich selbst im Gleichgewicht zu halten. Möglich, dass diese freien Radikale einen programmierten Zelltod verursachen, der sonst erst viel später stattfindet.

Die Auswirkungen des Keratokonus

Weil sich die Hornhaut krümmt, wird das wahrgenommene Bild verzerrt wahrgenommen, auch kann es zu Mehrfachabbildungen kommen. Dadurch sieht man verschwommen und verzerrt, die Empfindlichkeit gegenüber Blendungen nimmt zu und das Sehen in Dunkelheit und Dämmerung verschlechtert sich. Da die Krümmung fortschreitet und die Hornhaut immer dünner wird, wird das Sehvermögen im Lauf der Zeit immer schlechter. Je weiter die Krankheit voranschreitet, desto mehr nimmt die Sehfähigkeit ab, da es überdies zu Veränderungen im Gewebe kommt (Faltungen in der inneren Kornea; Risse an den äußeren Hornhautschichten und Vernarbung an der Spitze des Konus).

Wenn die Descemet-Membran an der Hornhautinnenseite einreißen sollte, gelangt Kammerwasser in die Kornea, woraufhin diese extrem anschwellen kann. Das bedeutet eine grobe und plötzliche Verschlechterung des Sehens, man spricht dann von einem akuten Keratokonus. In der Theorie ist es sogar möglich, dass die Hornhaut durchbrochen wird oder platzt – die Forschung kennt allerdings nur sehr wenige Beispiele hierfür, die auch festgehalten worden sind. Ist die Hornhaut nur noch sehr dünn, so reicht ein Schlag aufs Auge aus, um die Hornhaut platzen zu lassen.

Der Verlauf

Theoretisch kann die Krankheit in jedem Alter auftreten, doch am häufigsten ist sie in der Pubertät und bei jungen Erwachsenen. Zunächst entwickelt sie sich schnell, später dann immer langsamer, bis fast ein Stillstand erreicht ist. Natürlich ist der Verlauf von Patient zu Patient verschieden. So kann es auch sein, dass der Keratokonus bereits zu Beginn nur sehr langsam und kaum merklich voranschreitet. Eine Prädiktion lässt sich somit kaum treffen.

Typisch ist, dass der Keratokonus fast immer beide Augen angreift, wenn auch völlig unterschiedlich in Sachen Schnelligkeit und Ausprägung. Einseitiger Keratokonus wird nur selten diagnostiziert. Die Wissenschaft hat mehrfach versucht, die Krankheit in einige Stadien zu unterteilen, ist aber immer wieder gescheitert.

Diagnose und Behandlung

Meist kommt der Patient zum Augenarzt, weil er unscharf sieht oder generell eine Verschlechterung der Sehfähigkeit auftritt. Oftmals erzählen Betroffene, dass Brillenanpassungen in der Vergangenheit Sehfehler nicht korrigieren konnten. Auch neue Brillen, so berichten Patienten, hätten Unschärfen und dergleichen oft nicht beseitigt. Keratokonus bewirkt in aller Regel Kurzsichtigkeit uns Kornea-Verkrümmung. Bei Tests mit Sehhilfen lässt sich beim Keratokonus eine ideale Sehschärfe eigentlich niemals erzielen – das ist ein sicheres Zeichen für diese Erkrankung. Ist diese fortgeschritten, so ist sie mit einem Spaltenmikroskop gut zu erkennen, und manchmal sogar mit dem bloßen Auge. Werden Hornhautkrümmung und deren Verdünnung festgestellt, darf offiziell von Keratokonus als Krankheitsbild gesprochen werden.

Die Wölbung der Kornea erfolgt mittels computergestützter Topografie, die Verdünnung mit Ultraschall oder mit Licht. Dabei wird direkt die Dicke der Hornhaut gemessen. Viele Topographen vermessen die Dicke über die gesamte Hornhaut und können so dünnere und dickere Stellen exakt messen.

So unschön es ist – eine Heilung der Krankheit ist nicht möglich. Jedoch lassen sich spätere Folgen vermeiden, die eine weitere, extreme Verschlechterung bedeuten würden. Es gibt Eingriffe, die „nur“ die Sehfehler korrigieren, und es gibt Methoden, die die kegelförmige Ausprägung selbst behandeln. Im Folgenden wollen wir all diese Arten vorstellen.

Kontaktlinsen und Brillen

Ist ein ausreichendes Sehvermögen mit einer Brille oder mit weichen Linsen zu erzielen, so sollte man diese Lösung auch anstreben. Allerdings sollte die Ausprägung erstens nicht zu stark sein und sich zweitens noch in einem frühen Stadium befinden. Warum? Nun, weiche Linsen und Brillen können regelmäßige und gleichförmige Sehfehler ausgleichen. Wenn der Keratokonus weit fortgeschritten ist, wird er sehr unregelmäßig. Harte Kontaktlinsen hingegen kommen mit der Unregelmäßigkeit besser zurande. Sollte die Brille nicht mehr genügen, kann man es also zunächst mit harten Linsen versuchen. Eigentlich ist bis jetzt keine Methode bekannt, die ein besseres oder auch nur annähernd gleich gutes Sehvermögen bei Keratokonus garantiert.

Allerdings stoßen auch harte Linsen irgendwann an ihre Grenzen. Wenn der Kegel auf der Hornhaut zu kegelförmig wird, dann findet die Linse irgendwann keinen Halt mehr und fällt leicht heraus. Auch die Verträglichkeit der Hornhaut ist nur gegeben, wenn die Linse vorher optimal angepasst wird. Mit speziellen Linsen können erfahrene Anpasser das auch meistern. Allerdings müssen die Patienten in der ersten Zeit stark sein, denn diese ist quälend – bis sich die Hornhaut an die Linse gewöhnt hat. Anschließend kann sie meist viele Jahre langgetragen werden. Wenn der Keratokonus allerdings fortschreitet und es zu Narben und damit zu Trübungen auf der Kornea kommt, dann kann auch die harte Linse nicht mehr helfen.

Crosslinking

Diese Methode – die sogenannte Quervernetzung der Hornhaut – gibt es erst seit dem ersten Jahrzehnt des 21. Jahrhunderts, allerdings ist sie inzwischen gut erprobt und wird regelmäßig durchgeführt. Das Ziel ist nichts weniger als die Einstellung, mindestens aber das Aufhalten des Keratokonus. Das Bindegewebe des Stroma wird dabei durch Querverbindungen mit Kollagen verstärkt, so dass es steifer wird und sich kaum noch verformen kann. Riboflavin unterstützt diese Quervernetzung, UV-A-Licht ebenfalls.

Doch was bewirkt die Methode? Das Tempo der Wölbung und Verdünnung der Hornhaut wird deutlich herabgesetzt, in vielen Fällen kommt es gar zu einem Stopp. Wenn es nach der Behandlung zu einer weiteren Wölbungsänderung kommt, dann sogar oft in der gegenteiligen Richtung – das heißt, der Kegel wird wieder flacher. Es ist jedoch nie möglich, das zu prognostizieren. Wer also noch recht gut sehen kann (mit Sehhilfe), für den ist Crosslinking eher geeignet, in der Regel sind das jüngere Menschen mit wenig fortgeschrittenem Keratokonus.

Ringsegmente in der Hornhaut

Diese Segmente sind tatsächlich kleine Ringe, sie werden in die Kornea eingesetzt, daher lautet der Begriff auch „intrakorneale Ringsegmente“. Sie haben meistens eine Halbkreisform und verändern die Hornhaut dahingehend, als die Wölbung und die gesamte Unregelmäßigkeit der Hornhaut vermindert werden. Ist das geschehen, so sollte es möglich sein, die verbleibenden Sehschwächen mit einer Sehhilfe auszugleichen. Diese Methode richtet sich an Erkrankte, die (aus bestimmten Gründen) keine Linsen oder Brillen tragen können, die Kornea darf jedoch noch nicht zu stark verkrümmt sein. Die volle Sehschärfe wird so zwar nur selten erzielt, doch wird das Sehvermögen in der Regel auf ein akzeptables Niveau gebracht. Dies wiederum hängt jedoch stark von der Erwartung ab, mit der ein Patient in diese Behandlung geht.

Augenärzte müssen bei jedem Patienten vorab individuell und gut prüfen, ob die Ringsegmente überhaupt eingesetzt werden können. Wenn Zweifel bestehen, kann man den Versuch jedoch trotzdem wagen, weil man dabei nichts verliert. Tritt die erhoffte Wirkung nämlich nicht ein, so können die Ringe relativ einfach wieder aus dem Auge entfernt werden. Das lässt auch Raum für andere Wege, die später noch gegangen werden können. Schlägt das Ringsegment allerdings wie erhofft an und ist die Hornhaut noch dick genug, so kann später etwa zusätzlich noch ein Crosslinking durchgeführt werden.

Keratoplastik: die Transplantation von Hornhaut

Wenn der Kegel bereits deutliche Gestalt angenommen hat, dann helfen die bis jetzt aufgeführten Methoden meist nicht mehr. Doch es gibt immer noch die Möglichkeit, sich die Kornea eines Toten transplantieren zu lassen. Die Hornhaut enthält so gut wie keine Gefäße, weswegen das Immunsystem oft keine Probleme mit dem Fremdgewebe hat. Die üblichen Medikamente entfallen darum weitgehend, Augentropfen müssen allerdings schon sein, doch auch nur über sechs Monate.

Die Aussicht, dass dieser Eingriff Erfolg hat, ist gut. Denn der Keratokonus verursacht schließlich keine Entzündungen – und die Techniken für diese Methode haben sich in jüngster Vergangenheit stark verbessert. Ultramoderne Laserverfahren sorgen für ideale Schnitte. Die weiter innen liegenden, gesunden Schichten der Kornea werden durch die neue Technik viel besser geschützt und bleiben erhalten. Darüber sollte man nicht vergessen, dass bei OPs dieser Art immer Restrisiken verbleiben.

Über diese Eingriffe hinaus gibt es weitere Verfahren, die beim Keratokonus angewendet werden, die allerdings kontrovers diskutiert werden. Wir möchten sie dennoch kurz vorstellen.

Mini-ARK und Excimer

Die Mini-ARK-Behandlung schneidet die Hornhaut an einigen Stellen tief und kurz ein, um eine Korrektur der Brechkraft zu erzeugen. Diese Methode wird ausschließlich vom italienischen Augenchirurgen Lombardi durchgeführt, der damit jedoch keine wissenschaftlich belegbaren Verbesserungen der Sehkraft seiner Patienten belegen kann. Die Schnitte entkräften die angegriffene und dünne Kornea noch weiter und verursachen darüber hinaus Narben. Die internationale Forschung lehnt diesen Eingriff streng ab.

Auch die Behandlung mit dem Excimer-Laser ist mehr als umstritten, da dieser die Kornea weiter verdünnt. Zwar mag es ganz vereinzelt Situationen geben, in denen das hilfreich ist (das ist sogar von der Wissenschaft belegt), doch auf allgemeine Keratokonus-Erkrankungen ist sie nicht anwendbar.

Weitere Erkrankungen der Hornhaut

Es existieren übrigens zwei weitere Wölbungsarten der Hornhaut, die die Sehleistung deutlich verschlechtern und die darum dem Keratokonus nicht unähnlich sind. Das wäre zum einen die pellucide marginale Hornhautdegeneration (PMD), die den unteren, peripheren Bereich der Kornea ausdünnt und wölbt. Sie tritt meist in jüngeren Jahren auf (von Anfang 20 bis Ende 30) und mündet letztlich in eine Hornhautkrümmung. Beim Keratoglobus hingegen liegt – wie beim Keratokonus – eine Auswölbung vor, die allerdings eine Kugelform besitzt und hauptsächlich am Rand der Kornea auftritt. Behandelt werden diese beiden Krankheiten wie der Keratokonus selbst. Allerdings sind die Prognosen für die Sehfähigkeit nach einem Eingriff nicht immer ganz so günstig.

Zusammenfassung

Festgehalten werden muss, dass ein Keratokonus zwar eine unschöne Erkrankung ist, dass jedoch viele Methoden und Eingriffe dazu in der Lage sind, die Folgen und Spätfolgen abzumildern und den Verlauf zu stoppen. Für jede Ausprägung und jedes Alter der Verkegelung der Kornea gibt es hierfür Möglichkeiten. Diese sind nicht immer ohne Risiko und eine 100-prozentige Sicherheit gibt es nicht, was die Herstellung der Sehleistung angeht. Dennoch müssen Patienten nicht verzweifeln, denn mit den heute üblichen Eingriffen können eigentlich alle Menschen, die an Keratokonus erkranken, ein völlig normales Leben leben.

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